DA 181 : Gestion de 2 cas de chylothorax congénital

Publié dans le n° 181 des Dossiers de l'allaitement, avril 2022.
D'après : Two cases of congenital chylothorax : a successful story of medical management. Kankananarachchi I et al. Case Rep Pediatr 2021 ; 6634326.

Le chylothorax congénital est la principale cause d’effusion pleurale chez les nouveau-nés, avec une présentation clinique très variable suivant les enfants. Les auteurs rapportent le suivi de 2 cas de chylothorax congénital vus dans leur service hospitalier du Sri Lanka.

Ce bébé était né à terme et par voie basse avec un poids de 2,9 kg. Les échographies prénatales n’avaient constaté aucune anomalie. Il a rapidement présenté une détresse respiratoire après la naissance et il a été transféré en néonatalogie. La radiographie pulmonaire a constaté un important épanchement pleural à gauche. Il a été mis sous oxygène par voie nasale. La ponction a permis de constater que le liquide pleural était lactescent et qu’il contenait un taux élevé de triglycérides. Le reste du bilan biologique était normal. On a donc diagnostiqué un chylothorax congénital. Un drain intercostal a été posé. Le nouveau-né a été placé sous perfusion d’octréotide pendant 48 heures. Cela a permis une baisse rapide du volume de l’épanchement et une amélioration importante de l’état clinique de l’enfant. Toutefois, l’arrêt de l’administration d’octréotide a induit une rechute et elle a donc été reprise et poursuivie pendant 7 ours supplémentaires. Le drain intercostal a été enlevé à J5. À partir de J3, on a donné à l’enfant une préparation pour nourrissons spéciale, enrichie en acides gras à chaîne moyenne, poursuivie jusqu’à J7 puis remplacée par l’allaitement. Le bébé est sorti du service à J12 en étant exclusivement allaité. Au dernier suivi à 18 mois, il se portait bien.

Ce bébé était né par césarienne en urgence effectuée à 38 semaines de gestation en raison d’une détresse fœtale. Il pesait 3,1 kg et son Apgar à la naissance était normal. Il a développé une détresse respiratoire dans les heures suivant la naissance et il a été transféré en néonatalogie et placé sous oxygénation. La radiologie thoracique a constaté un épanchement pleural massif à gauche. L’échographie n’a retrouvé aucune anomalie cardiaque. Un drain intercostal a été posé. Le liquide pleural était lactescent et contenait un taux élevé de triglycérides. Le reste du bilan était normal. Il a été immédiatement placé sous perfusion d’octréotide. À J3, on a introduit une préparation pour nourrissons spéciale, et il a commencé à recevoir du lait maternel à J7. Le drain intercostal a été enlevé à J6. La perfusion d’octréotide a été arrêté à J10. L’enfant est sorti du service à J14. Il était exclusivement allaité et avait repris son poids de naissance. Au dernier suivi à 8 mois, sa croissance et son développement étaient parfaitement normaux.

Le chylothorax congénital est une pathologie rare dont le taux de mortalité est de 20 à 60 % (jusqu’à 98 % dans certains cas) en fonction de sa sévérité et de l’existence d’une hypoplasie pulmonaire, d’une insuffisance cardiaque ou d’autres pathologies associées. Dans les 2 cas présentés ici, les enfants ont guéri rapidement et n’ont pas présenté de complications pendant la durée de leur suivi, probablement parce que le chylothorax était isolé et n’était pas sévère (il n’avait pas été détecté par les échographies effectuées pendant la grossesse), mais c’est loin d’être le cas dans d’autres situations. L’octréotide semble une option efficace de traitement, même si son mécanisme d’action n’est pas connu et qu’il n’existe pas d’étude clinique randomisée sur son efficacité et son innocuité. Dans cette étude, ce traitement n’a pas induit d’effets indésirables chez les nourrissons. L’alimentation par voie orale a été débutée avec une préparation pour nourrissons riche en acides gras à chaîne moyenne, l’allaitement étant mis en place lorsque l’état de l’enfant s’était suffisamment amélioré. À noter qu’en l’absence d’une préparation pour nourrissons adaptée à l’état de ces enfants, on peut donner du lait maternel écrémé et enrichi en acides gras à chaîne moyenne.