DA 203 : Syndrome de Sheehan avec hyponatrémie, suivi par une grossesse spontanée

Publié dans le n° 203 des Dossiers de l'alalitement, avril 2024.
D'après : Acute Sheehan’s syndrome presenting with hyponatremia followed by a spontaneous pregnancy. Pineyro MM et al. Case Rep Endocrinol 2022 ; 9181365.

Le syndrome de Sheehan est une complication rare de l’accouchement, qui se caractérise par une nécrose ischémique de l’hypophyse suite à une hémorragie importante de la délivrance. Son diagnostic est souvent tardif (des années après l’accouchement), et il sera nécessaire d’y penser devant l’absence de la montée de lait et la persistance de l’aménorrhée après un accouchement s’étant accompagné d’une hémorragie. Sa forme aiguë est très rare et potentiellement mortelle. Par ailleurs, la survenue spontanée d’une grossesse chez une femme qui a présenté un syndrome de Sheehan est exceptionnelle. Les auteurs décrivent un cas de syndrome de Sheehan sévère chez une femme qui a par la suite débuté spontanément une grossesse.

Cette femme de 34 ans qui n’avait aucun antécédent médical particulier a accouché à 40 semaines par voie basse d’un bébé en bonne santé de poids normal. Au moment de la délivrance, elle a présenté un saignement important qui a nécessité la transfusion de 2 culots globulaires. Elle est sortie de maternité à 72 heures post-partum. À J7, elle s’est présentée aux urgences en raison de céphalées, d’une vision floue, de paresthésies, d’une léthargie et de problèmes d’allaitement. À l’examen clinique, elle présentait une hypotension, une tachycardie et elle était confuse. Elle a été hospitalisée. Le bilan biologique a constaté une importante hyponatrémie (118 mEq/l, normale : 138-145 mEq/l) et une anémie normocytaire avec un taux d’hémoglobine à 9,7 g/dl. L’ensemble du bilan, allié à l’hémorragie de la délivrance, a fait suspecter un syndrome de Sheehan. Ce dernier a été confirmé par le bilan hormonal, avec hypothyroïdie et faible taux de prolactine pour une femme allaitante, ainsi que par l’IRM pituitaire avec injection de gadolinium, qui a constaté l’augmentation de volume de l’hypophyse, avec extension suprasellaire et baisse de la densité de la portion centrale de l’hypophyse.

Elle a été perfusée avec du chlorure de sodium. En l’absence de réponse rapide, on lui a également administré de l’hydrocortisone et de la lévothyroxine. Son taux de sodium est revenu à la normale et elle est sortie du service sous traitement hormonal de remplacement (hydrocortisone et lévothyroxine). Elle a continué à allaiter partiellement jusqu’à 4 mois. Elle a recommencé à avoir des cycles menstruels réguliers à 3 mois post-partum. L’IRM de contrôle à 10 mois post-partum a constaté le rétrécissement de l’hypophyse. La posologie de lévothyroxine a été abaissée afin de maintenir un taux normal de T4. Cette femme est devenue spontanément enceinte à 12 mois post-partum. Elle prenait alors 50 µg de lévothyroxine 2 jours par semaine. Cette posologie a été augmenté à 75 µg/jour pendant la grossesse, la posologie d’hydrocortisone étant de 15 mg/jour. La grossesse a été normale et elle a accouché à 39 semaines d’un bébé en bonne santé.

En cas de syndrome de Sheehan aigu, les premiers symptômes surviennent entre 6 heures et 20 jours post-partum, le plus souvent après une hémorragie importante ayant induit une hypotension sévère. Il induit une absence de montée de lait, une hypotension, une tachycardie, une hypoglycémie, une léthargie, des nausées et des vomissements. L’hyponatrémie est souvent le premier symptôme, et c’est également le plus dangereux car elle peut induire un œdème cérébral. Dans certains cas, une récupération des fonctions hormonales est constatée avec le temps, mais dans d’autres le déficit hypophysaire persiste et nécessite un traitement hormonal substitutif au long cours. Dans le cas présenté ici, l’atteinte hypophysaire était partielle et/ou a récupéré au fil des mois sur le plan de l’axe gonadotrope, car cette femme a pu allaiter partiellement et elle a débuté spontanément une nouvelle grossesse.