DA 213 : Hémorragie tardive liée à une carence en vitamine K

Publié dans le n° 213 des Dossiers de l'allaitement, avril 2025.
D'après : Late-onset vitamin K deficiency presenting as haemorrhagic shock and severe multi-system organ failure. Azar JM et al. BMJ Case Rep 2024 ; 17 : e261126.

La vitamine K est une vitamine liposoluble qui participe à l’activation de 4 des facteurs indispensables pour la coagulation (II, VII, IX et X). Les nouveau-nés n’ont qu’un faible stock hépatique de vitamine K à la naissance, le lait humain contient peu de vitamine K, et la flore intestinale qui la synthétise normalement est encore immature. En conséquence, l’administration de vitamine K est recommandée à la naissance pour prévenir la survenue d’une hémorragie précoce ou tardive (entre 1 semaine et 6 mois pour cette dernière). L’hémorragie tardive par carence en vitamine K se traduit essentiellement par des saignements sous-cutanés, muqueux ou gastro-intestinaux et/ou par une hémorragie intracrânienne, mais d’autres complications plus rares peuvent se produire. Les auteurs présentent un cas dans lequel cette carence a induit une défaillance multiviscérale.

Ce bébé de 6 semaines, exclusivement allaité, a été amené aux urgences d’un centre médical de Pennsylvanie (États-Unis) en raison de la survenue progressive de difficultés de mise au sein et de pleurs importants pendant les 24 heures précédentes. Il était né à terme et par voie basse après une grossesse normale. Les bilans cliniques effectués chez l’enfant après la naissance étaient normaux. À son arrivée aux urgences, il était en hypothermie (35,5 °C), tachycarde (156 battements par minutes), tachypnéique (52 respirations par minutes) et hypertendu (120/71 mm Hg), mais son taux de saturation en oxygène était normal. L’examen clinique a également constaté des ecchymoses au niveau de la cuisse gauche. Sa glycémie était de 2,89 g/l. L’enfant a été hospitalisé pour suspicion d’infection et hyperglycémie. À son arrivée en soins intensifs pédiatriques, le nourrisson était pâle, léthargique, tachycarde avec des épisodes d’apnée et de bradycardie. Ses pupilles étaient réactives, la fontanelle antérieure était plate, et on a noté des saignements aux points où les premières prises de sang avaient été effectuées. Une voie centrale a été posée et le nourrisson a été intubé en raison d’un risque majeur d’insuffisance cardio-pulmonaire. Un bilan biologique détaillé a été effectué. Il a constaté une acidose respiratoire avec un important trou anionique et un taux d’hémoglobine effondré (38 g/l) avec un hématocrite < 15 %, ainsi que des anomalies de la coagulation et des taux d’enzymes hépatiques (ASAT et ALAT). La radiographie thoracique a constaté des effusions bilatérales. Les tomodensitométries crânienne et thoracique ont constaté des hémorragies subarachnoïdienne et intraventriculaire avec ventriculomégalie, ainsi qu’une hémorragie thymique.

Dans les 2 heures suivant son admission en soins intensifs, on a administré au nourrisson 1 mg de vitamine K en intramusculaire (IM) pour la gestion empirique de la coagulopathie. Après le retour des premiers résultats du bilan biologique, on lui a administré en IM 4 mg de vitamine K supplémentaires, ainsi que 10 ml/kg de plasma décongelé en raison du risque de poursuite des hémorragies internes. On lui a en outre administré des culots globulaires à la dose de 5 ml/kg toutes les 3 heures, et ce à 3 reprises. Les principaux signes cliniques suggéraient une infection, l’hyperglycémie traduisant une réponse au stress suite à une pathologie systémique sévère. Une infection grave est également susceptible d’induire un choc septique avec insuffisance cardio-pulmonaire, encéphalopathie, ecchymoses et coagulopathie, mais ces manifestations peuvent également se voir en cas de choc hémorragique induit par un traumatisme important. On pouvait également suspecter une pathologie hématologique ou oncologique. Toutefois, l’analyse du dossier médical du nourrisson a permis de constater que les parents avaient refusé l’injection de vitamine K à la naissance chez leur enfant. Le diagnostic d’hémorragie tardive par carence en vitamine K semblait alors le plus probable. En effet, les paramètres de la coagulation se sont totalement normalisés dans les 8 heures qui ont suivi l’administration de vitamine K. Les défaillances multiviscérales ont été traitées individuellement de façon adaptée : ventilation assistée, perfusions, gestion de l’hyperglycémie, de l’acidose métabolique, des troubles hépatiques et de l’hyperbilirubinémie, toutes ces mesures symptomatiques permettant également de favoriser la normalisation des problèmes induits par l’hémorragie intracrânienne. L’état de l’enfant a été très régulièrement suivi sur le plan clinique, biologique et par imagerie médicale. Des prélèvements bactériologiques ont été effectués et le nourrisson a également été mis sous antibiothérapie prophylactique en cas d’infection, et sous hydrocortisone en raison de la présomption d’insuffisance surrénalienne secondaire. Le nourrisson a pu être extubé au 5e jour d’hospitalisation, il a été transféré en service de pédiatrie au 6e jour et il est sorti de l’hôpital au 10e jour. Il a été régulièrement suivi par la suite. À 4 mois, le bilan clinique, biologique et d’imagerie médicale était normal.

Certaines familles souhaitent que leur nouveau-né reçoive de la vitamine K par voie orale. Si cette dernière est efficace pour la prévention des hémorragies précoces par carence en vitamine K, elle l’est nettement moins pour la prévention des hémorragies tardives, la vitamine K par voie orale devant être donnée régulièrement pendant des semaines ou des mois. C’est la raison pour laquelle on recommande l’administration d’une dose unique de vitamine K par injection à la naissance. Le principal fait ayant facilité le diagnostic chez ce nourrisson a été la normalisation très rapide des paramètres de la coagulation après injection de vitamine K, même si les divers problèmes induits par les hémorragies ont nécessité des soins plus longs. Ce cas souligne l’intérêt de l’administration de vitamine K chez les nouveau-nés, en particulier chez les nourrissons exclusivement allaités, en raison du faible taux de vitamine K dans le lait humain. Devant un nourrisson présentant des manifestations cliniques et biologiques complexes pouvant avoir des causes variées, il sera utile de se renseigner sur l’administration de vitamine K à la naissance.

NDLR : les recommandations officielles en France pour un nouveau-né à terme sont soit l’injection IM à la naissance de 1 mg de vitamine K, soir l’administration per os à la naissance de 2 mg, suivie par une 2e dose de 2 mg entre J4 et J7, et d’une 3e dose de 2 mg à 1 mois post-partum.