Cette maladie génétique autosomique dominante touche environ 1 personne sur 50 000. Elle est liée à un excès de bradykinine induit par une anomalie au niveau de l’inhibiteur de la C1 estérase. Elle provoque des œdèmes sous-cutanés ou sous-muqueux spontanés ou déclenchés par un traumatisme physique, émotionnel, médicamenteux… Les œdèmes peuvent toucher toutes les zones cutanées, mais également les muqueuses digestives et les voies aériennes supérieures (pouvant induire le décès par asphyxie). Ils ne répondent pas aux traitements classiques des œdèmes allergiques. Sans traitement, ils disparaissent en quelques heures à quelques jours. Les œdèmes au niveau du visage, des voies aériennes supérieures et du tractus digestif sont considérés comme potentiellement graves et doivent être traités le plus rapidement possible. La personne touchée doit avoir un traitement de crise à son domicile et savoir comment se l’administrer. Les œdèmes bénins ne nécessitent pas forcément un traitement. Une prophylaxie est recommandée en prévision d’un soin traumatisant (intervention dentaire, tout geste endoscopique…) ou d’une intervention chirurgicale.
Suivi de : Faible excrétion lactée de la dompéridone même aux posologies élevées.
