Le Syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) est une atteinte génétique du tissu collagène. « Ciment » des fibres du tissu conjonctif, le collagène est présent dans 80 % des constituants du corps. Cette particularité explique la diversité des symptômes de la maladie (allant de la fragilité de la peau aux multiples luxations en passant par les douleurs musculaires ou l'hyperesthésie).
Le statut hormonal joue un grand rôle dans l’expression clinique de la maladie : accentuation en période pubertaire, après un accouchement, amélioration possible durant la grossesse et l’allaitement, influence du cycle hormonal (1).
En fonction de cette sensibilité hormonale, le SED peut avoir un impact sur l'allaitement plus ou moins important selon les sujets.
Le SED et le maternage
Les mères auront parfois beaucoup de mal à s'occuper de leur bébé en raison d'une grande fatigabilité et de multiples douleurs,
Elles auront besoin de soutien dans leur maternage mis en difficulté par la fatigue chronique, d'une aide extérieure le temps de trouver leur rythme ou à plus long terme, d'astuces comme le fait de faire les courses au drive ou d'oser demander à leurs visiteurs d'effectuer de petites tâches soulageant leur quotidien (apporter un repas préparé, passer un coup de balai avant de partir, …).
A contrario, certaines mères observent une diminution de leurs symptômes douloureux durant la grossesse et qui se prolonge avec l'allaitement.
Chez certains bébés atteints du SED, l'hypotonie et les luxations spontanées peuvent nécessiter une attention particulière à la manipulation du bébé. Les ecchymoses apparaissant sans choc peuvent aussi faire penser à un syndrome de Silverman (ou syndrome des enfants battus), à tort.
L'expérience des mères a permis de développer de nombreuses astuces pour palier aux difficultés de maternage, l'association Handiparentalité en propose une riche liste.
Le SED et l'allaitement
Une attention particulière sera portée aux positions d'allaitement, puisque les douleurs corporelles peuvent poser des difficultés différentes selon les mères.
Par exemple, certaines mères ne pourront allaiter allongées en raison des hanches douloureuses aux points d'appui sur le matelas, d'autres devront adapter les positions classiques à l'utilisation d'un fauteuil roulant. L'incidence des crevasses paraît plus élevée, en rapport avec la difficulté des mères à trouver une position d’allaitement optimale.
Les symptômes observés
- douleurs aux mamelons aux changements hormonaux
- cicatrisation difficile des crevasses
- douleurs majorées lors de difficultés d'allaitement (candidose, engorgement, etc) avec épuisement qui augmente les temps de guérison
- pseudo syndrome de Raynaud
- hyperlaxité et hypermobilité pouvant expliquer certaines douleurs mammaires (solutionnées par l'ostéopathie)
- variations de lactation importantes en fonction du cycle, baisse de lactation en raison de la grande fatigue lors des crises aiguës
- RGO chez le bébé atteint du SED
Le SED et le DAL
Le maintien de la sonde lors de l'utilisation d'un Dispositif d'Aide à la Lactation devra se faire à l'aide d'un sparadrap adapté (type micropore) en raison de la fragilité de la peau.
Le SED et les variations de lactation
Que ce soit au cours du cycle, ou tout au long de l'allaitement, les mères décrivent des variations importantes de leur lactation. Ces variations peuvent être prévisibles selon les sujets (lors de l'ovulation, ou des menstruations), ou apparaître de manière aléatoire.
Il peut donc être nécessaire de mettre en place quelques ajustements :
- en cas de baisse de lactation, pratiquer une journée de power pumping est souvent suffisant
- en cas d'augmentation de la lactation, la mère pourra extraire, aussi souvent que nécessaire, son lait manuellement (juste de quoi soulager l'engorgement pour ne pas stimuler sa lactation)
Extrait du feuillet n°27 du Dr Newman L'expression du lait :
- placer le pouce et l’index de chaque côté du mamelon, à environ 3 à 5 cm du mamelon
- presser doucement vers l’intérieur du sein et contre la cage thoracique (en ouvrant la main)
- rouler les doigts vers le mamelon en rapprochant les doigts
- répéter tout autour du mamelon si désiré
Voir la vidéo de Global Health Media sur l'expression manuelle
Une attention particulière devra être apportée aux mères souhaitant prendre une contraception hormonale, l'inhibition de la lactation pouvant être décuplée même avec les pilules microdosées dites « pour l'allaitement » (être attentive aux signes de « manque de lait » : surveillance des courbes de l'enfant, nombre de couches journalières bien mouillées suffisant, …).
Le SED et les vêtements compressifs
Il a été observé des cas de canaux bouchés à répétition avec l'utilisation de vêtements compressifs au niveau du buste. Certaines orthèses de maintien des épaules ou clavicules peuvent potentiellement avoir le même effet.
Des ouvertures permettant d'allaiter sont possibles sur ces vêtements compressifs.
Le SED vasculaire
Considération particulière pour les mères atteintes d'un SED de type IV (vasculaire) puisqu'une césarienne est le plus souvent programmée, se référer aux méthodes habituelles de soutien à l'allaitement après une césarienne.
Traitements
Les mères sont souvent confrontées à la remise en cause de l'allaitement par leur spécialiste par méconnaissance des traitements compatibles (2). Leur détresse peut les mener à chercher des alternatives non compatibles avec l'allaitement (cannabioïdes) ; un soutien humain (réunions d'échanges de mère à mère, association de malades, médecin à l'écoute,...) et une aide allopathique adaptée peuvent leur éviter un sevrage non désiré.
- l'application de lidocaïne sur les mamelons est possible à condition d'être vigilante au risque d'endormissement de la langue du bébé et au nettoyage du mamelon après obtention de l'effet anesthésique
- l'injection de lidocaïne aux « points gâchettes » (3) est compatible (4)
- le Baclofène passe faiblement dans le lait, et aucun effet secondaire n'est attendu, en particulier si le bébé allaité a plus de 2 mois (5)
- a prise de Nefopam (Acupan®) de manière répétée est déconseillée en raison de son effet inhibiteur de la lactation, elle sera à adapter en fonction du ressenti des mères et d'une surveillance des courbes de l'enfant allaité (6)
- les opioïdes peuvent être envisagés au cas par cas, une surveillance de l'enfant à la recherche d'une sédation ou d'une succion faible reste nécessaire (7)
- l’oxygénothérapie, le TENS, la L-carnitine (Lévocarnil®) (8) et la mélatonine (9) ne sont pas contre-indiquées
(1) http://claude.hamonet.free.fr/fr/art_sed.htm
(2) https://toxnet.nlm.nih.gov/newtoxnet/lactmed.htm
(3) http://claude.hamonet.free.fr/fr/sed_douleurs-lidocaine.htm
(4) https://toxnet.nlm.nih.gov/cgi-bin/sis/search2/f?./temp/~ACPHtL:1
(5) https://toxnet.nlm.nih.gov/cgi-bin/sis/search2/f?./temp/~KUJoT6:1
(6) Coin du prescripteur p. 56-57, DA n° 73 © LLL France
http://toxnet.nlm.nih.gov/cgi-bin/sis/search2/r?dbs+lactmed:@term+@DOCNO+1315
(7) Coin du prescripteur p. 61-64, DA n° 72 © LLL France
(8) http://www.e-lactancia.org/breastfeeding/levocarnitine/synonym/
(9) Envisageable au cas par cas https://toxnet.nlm.nih.gov/cgi-bin/sis/search2/r?dbs+lactmed:@term+@DOCNO+946
Voir aussi
- DA 186 : Allaitement chez les mères souffrant d’un syndrome d’Ehlers-Danlos
- Allaiter avec un handicap
- Allaiter aujourd'hui n° 114 - Des allaitements particulièrement difficiles
- Association Handiparentalité
- Considerations for lactation with Ehlers-Danlos syndrome : a narrative review
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